Revisión publicada por los Dres Jaime A. González L., Ana M. Cadavid; Damaris Aguilera; Mario Cazzaniga en la Rev Colomb Cardiol 2008; 15: 139-147
Resumen:
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la población general, con una incidencia general de 0,1/1.000 nacidos vivos.
El eje morfológico diagnóstico es el desplazamiento anterior izquierdo del septo infundibular -hacia la vía de salida ventricular derecha- durante el periodo de embriogénesis, lo que causa complejo de cabalgamiento aórtico, comunicación interventricular, estenosis subpulmonar e hipertrofia ventricular derecha.
Sin intervención quirúrgica, su sobrevida al año alcanza 66% y sólo 10% a 15% en más de veinte años.
La presentación clínica es variable y depende del grado de estenosis pulmonar; cuando ya es significativa en la etapa neonatal o en lactantes menores de tres a seis meses, pueden aparecer crisis de hipoxemia que requieren intervención médica o quirúrgica de urgencia. La corrección completa de la malformación ofrece buenos resultados de supervivencia durante décadas, si bien con las primeras técnicas -parche trans-anular y cierre del defecto interventricular- surgen problemas a largo plazo que pueden generar un riesgo adicional de morbimortalidad. La insuficiencia pulmonar severa, la presencia de dilatación ventricular derecha y el desarrollo de arritmias potencialmente fatales son problemas que se tornan importantes y que deben reconocerse a fin de valorar una reintervención temprana y reparar los defectos residuales inductores de arritmia. Las nuevas técnicas quirúrgicas tratan de conservar al máximo la integridad de la unión ventrículo-pulmonar y de la propia válvula, siempre y cuando la anatomía lo permita. Ello redunda, sin duda, en beneficio para el paciente ya que los problemas residuales descritos tienen menor significado clínico.
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