Artículo publicado por los  Dres. Juan Cruz López-Diez y  Adrian Baranchuk en Rev Urug Cardiol 2013; 28: 14-16

El síndrome de Brugada (SB) es una enfermedad cardíaca hereditaria que se presenta en personas sin antecedentes de aparente enfermedad cardíaca estructural, y que se produciría como resultado de una inactivación acelerada de los canales de Na+ con predominancia de la corriente de salida de K (Ito), generando un gradiente de voltaje entre el endo y el epicardio del ventrículo derecho. Este gradiente predispone a desarrollar arritmias ventriculares malignas.
La patente electrocardiográfica típica (tipo-1 o Coved-type), que consiste en elevación del punto J y del segmento ST ≥ 2 mm, de convexidad superior y onda T negativa en alguna de las derivaciones precordiales derechas (V1-V3) es dinámica, y frecuentemente se encuentra oculta, pudiendo ser desenmascarada por bloqueantes de los canales de Na+ y estados febriles.
Desde la descripción del síndrome hasta la fecha se ha comprobado que existen  drogas que pueden desenmascarar el patrón típico, y que las drogas antiarrítmicas que tienen el mismo efecto (procainamida, flecainida y ajmalina) pueden utilizarse para desenmascarar el síndrome. Todas ellas actúan mediante el bloqueo de los canales de sodio, evidenciando, en caso de resultar en estudios positivos, una disfunción de los mismos que es considerada la fisiopatología de los trastornos arrítmicos asociados con esta enfermedad.
Existen otras múltiples condiciones clínicas que pueden inducir un patrón electrocardiográfico típico (indistinguible del “verdadero” SB), pero que lo hacen en ausencia de disfunción de los canales de sodio. A estas entidades se las conoce hoy día como fenocopias de Brugada, entendiendo por fenocopia la presencia de una condición ambiental que imita a otra producida por un gen. En el caso particular de las fenocopias de Brugada, existe una condición clínica que justifica la aparición del patrón electrocardiográfico típico, este patrón desaparece al removerse la causa subyacente, el test con bloqueantes sódicos es negativo y, aunque no siempre
está disponible, la genética es negativa. Este último punto ha sido descripto por nuestro grupo como deseable pero no obligatorio para confirmar una fenocopia de Brugada. Esto se debe a que el test genético es solamente positivo en 20% a 30% de los “verdaderos” SB…

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