Santos R.D., Gagliardi A.C.M., Xavier H.T., Casella Filho A., Araújo D.B.; Cesena F.Y., Alves R.J. et al. Sociedade Brasileira de Cardiologia. I Diretriz Brasileira de Hipercolesterolemia Familiar (HF). Arq Bras Cardiol 2012;99(2 Supl. 2):1-28

SUMARIO:

Carta de Apresentação página 1
1. História natural da hipercolesterolemia familiar. página 2
1.1. Definição de hipercolesterolemia familiar página 2
1.2. História da HF página 2
1.3. HF como problema de saúde mundial página 2
2. Metabolismo lipídico na hipercolesterolemia familiar página 3
3. Diagnóstico clínico da hipercolesterolemia familiar. página 4
3.1. A anamnese. página 4
3.2. O exame físico página 4
3.3. O rastreamento e os níveis lipídicos. página 5
3.3.1. Rastreamento universal página 5
3.3.2. Rastreamento em cascata. página 5
3.4. Recomendações página 6
4. Diagnóstico genético da hipercolesterolemia familiar página 6
4.1. Metodologias para diagnóstico genético página 7
4.2. Rastreamento em cascata. página 7
4.3. Recomendações página 7
5. Estratificação de risco cardiovascular. página 8
5.1. Epidemiologia do risco cardiovascular na HF página 8
5.2. Recomendações página 8
5.3. Papel dos fatores de risco clássicos na HF: diabetes, tabagismo, hipertensão arterial, SM, AF de DAC
precoce, HDL baixo, valores muito elevados de LDL-c, sexo, idade, colesterol não HDL. página 8
5.4. Recomendações página 8
5.5. Papel de outros fatores no risco cardiovascular da HF: Lp(a), xantoma de tendão de Aquiles,
Proteína C-Reativa ultrassensível página 8
5.6. Recomendações página 9
5.7. Estratificação de risco habitual não é válida para HF página 9
5.8. Recomendação página 9
5.9. Como fazer a estratificação de risco CV dos pacientes com HF na prática clínica. página 9
5.10. Papel da aterosclerose subclínica na HF: Espessura Íntima-Média das Carótidas (EIMC), Calcificação da Artéria Coronariana (CAC) e Angiotomografia de Coronárias (TCMD) página 10
5.10.1. Calcificação da Artéria Coronariana (CAC) página 10
5.10.2. Angiotomografia de Coronárias (TCMD). página 10
5.10.3. Espessura Íntima-Média das Carótidas (EIMC) página 10
5.11. Recomendação página 10
5.12. Papel da prova de isquemia na HF. página 10
5.13. Recomendação página 11
6. Recomendações nutricionais no tratamento da hipercolesterolemia familiar página 11
6.1. Recomendações nutricionais no tratamento da hipercolesterolemia para crianças. página 11
6.2. Recomendações nutricionais no tratamento da hipercolesterolemia para portadores de
hipercolesterolemia familiar em geral. página 11
6.3. Influências da dieta sobre a concentração plasmática de lípides plasmáticos. página 11
6.3.1. Colesterol alimentar. página 11
6.3.2. Ácidos graxos saturados. página 12
6.3.3. Ácidos graxos monoinsaturados (MUFA). página 12
6.3.4. Ácidos graxos poli-insaturados página 12
6.3.5. Ácidos graxos trans página 12
6.3.6. Fibra alimentar. página 12
6.3.7. Fitosterol página 13
6.3.8. Dietas ricas em carboidratos. página 13
6.3.9. Soja. página 13
6.3.10. Ovo. página 13
6.3.11. Chocolate. página 13
6.3.12. Coco e óleo de coco. página 13
6.4. Recomendações página 14
7. Tratamento farmacológico da hipercolesterolemia familiar heterozigótica. página 14
7.1. Metas de LDL-c no tratamento farmacológico da HF página 15
7.2. Recomendação página 15
7.3. Tratamento farmacológico página 15
7.3.1. Estatinas. página 15
7.3.2. Recomendação. página 15
7.3.3. Terapia adjuvante às estatinas. página 15
7.3.4. Recomendação. página 16
8. Terapias alternativas para tratamento da hipercolesterolemia familiar. página 16
8.1. Bypass ileal página 16
8.2. Recomendação página 16
8.3. Plasmaférese e LDL-aférese. página 16
8.3.1. Indicações para LDL aférese página 17
8.3.2. Recomendações para uso de aférese e prevenção da doença cardiovascular. página 17
8.4. Transplante hepático página 17
8.5. Recomendação página 17
9. Hipercolesterolemia familiar – na criança página 17
9.1. Triagem página 17
9.2. Valores de referência página 17
9.3. Triagem de risco para hipercolesterolemia familiar página 18
9.4. Tratamento. página 18
9.4.1. Estatinas. página 18
9.4.2. Monitoração do tratamento. página 18
9.5. Inibidores da absorção do colesterol página 18
9.6. Sequestrantes dos ácidos biliares página 18
9.7. Suplementos página 20
9.8. Indicações cirúrgicas página 20
9.9. Aspectos psicológicos página 20
10. Tratamento de hipercolesterolemia familiar na gravidez página 21
10.1. Recomendações página 21
10.2. Classificação dos agentes quanto a possíveis efeitos no feto segundo o FDA. página 21
11. Perspectivas futuras para o tratamento da hipercolesterolemia familiar. página 22
11.1. Inibidor da Microsomal transfer protein. página 22
11.2. Inibidor da esqualeno sintase página 22
11.3. Inibidor do Proprotein convertase subtilisin kexin type 9 (PCSK9) página 22
11.4. Análogos de hormônio tireoidiano. página 22
11.5. Oligonucleotídios antissenso (ASO) página 22
11. Referências. página 23

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